Introduction  
  Traitement des attaques de sommeil et de la somnolence diurne excessive  
   
  Traitement de la narcolepsie avec cataplexies  
   
  Autres traitements des cataplexies seules  
   
  Traitement du sommeil nocturne de mauvaise qualité  
  Conseils généraux  
   
 
  Introduction
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Le traitement standard de la narcolepsie, avec ou sans cataplexie, est encore purement symptomatique. Certains médicaments sont efficaces soit contre la somnolence diurne excessive, soit contre les manifestations du sommeil paradoxal dissocié, soit contre le mauvais sommeil de nuit. Un traitement de fond de la narcolepsie, avec ou sans cataplexie, pourra sans doute être envisagé dans l’avenir, mais les recherches sur ce point en sont encore à leurs toutes premières étapes et ne seront pas disponibles dans un futur proche.

 
 

Les traitements de la narcolepsie, avec ou sans cataplexie, et des hypersomnies idiopathiques sont à la fois pharmacologiques (c’est-à-dire faisant appel à des médicaments) et non pharmacologiques (siestes, techniques comportementales, hygiène de sommeil).

 
 
 

Traitement des attaques de sommeil et de la somnolence diurne excessive

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  • Les médicaments


  • Le modafinil (Modiodal®)

     

    Pour traiter les attaques de sommeil et la somnolence diurne excessive, le modafinil (Modiodal®) est clairement le traitement de première intention, accompagné par la mise en œuvre des techniques comportementales. Il est disponible en France depuis 1992.


    Il est recommandé de commencer par une posologie de 200 mg/jour, soit deux comprimés à 100 mg par 24 heures, à raison d’un comprimé le matin et à midi, et d’augmenter si nécessaire jusqu’à quatre comprimés/jour, soit 400 mg/jour répartis en deux prises de deux comprimés le matin et à midi. Dans quelques cas, il peut être nécessaire d’augmenter la posologie jusqu’à 600 mg par 24 heures (six comprimés).


    La répartition des comprimés la plus fréquemment rencontrée est de prendre la moitié de la dose quotidienne le matin et l’autre moitié à midi. Cependant, de nombreux patients adaptent le nombre de comprimés par prise et l’horaire des prises en fonction de leurs activités. Certains patients préfèrent utiliser une posologie quotidienne minima efficace et ajouter un comprimé une demi-heure avant une activité où ils risquent de s’endormir par manque de stimulation (réunions, déplacements, activités sociales et culturelles le soir...).


    Les effets indésirables du modafinil sont modérés :
    • Des maux d’estomac et des nausées qui peuvent survenir en début de traitement et peuvent être atténués ou supprimés par la prise des comprimés au milieu des repas,
    • Des céphalées (maux de tête) qui peuvent également se manifester en début de traitement, parfois obliger à l’arrêt, mais le plus souvent disparaître après quelques semaines.

    Il n’y a jamais eu de phénomènes de dépendance et d’addiction rapportés sous modafinil, comme en témoignent d’ailleurs les possibilités d’arrêt et de reprise du traitement sans qu’il soit nécessaire de diminuer ou d’augmenter progressivement les doses.


    Le modafinil peut diminuer l’efficacité des pilules contraceptives mini ou micro-dosées. Une pilule contraceptive orale contenant au moins 50 microgrammes d’éthynilœstradiol ou une autre méthode contraceptive doit être utilisée pour une contraception efficace. Le modafinil est contre-indiqué pendant la grossesse et l’allaitement.


    Il peut être associé aux autres traitements éveillants de la narcolepsie, en particulier au méthylphénidate (Ritaline®). En effet, bien que ces protocoles de soins n’aient pas été validés par des études spécifiques, la pratique montre que certains patients peuvent bénéficier d’un meilleur résultat d’éveil en associant Ritaline® et Modiodal® par rapport au résultat obtenu avec chacun des deux traitements pris isolément. Le Modiodal® peut également être associé aux traitements des cataplexies. Bien que certains auteurs aient indiqué une légère action anticataplectique chez certains patients et une restructuration du sommeil de nuit après plusieurs mois, voire plusieurs années de traitement, ces éléments n’ont jamais été clairement démontrés.

     

    Le Modiodal® doit être prescrit initialement, et pour une période maximale de 6 mois, par un neurologue, un pneumologue ou un médecin exerçant dans un service de neurologie ou de pneumologie ou dans un centre du sommeil, sur ordonnance de médicament d’exception (formulaire CERFA N° 12708-01, version spécimen pour consultation uniquement). Cette prescription doit être renouvelée tous les ans. Son renouvellement est toujours sur ordonnance de médicament d’exception, et il peut être fait, entre deux prescriptions du spécialiste, par tout médecin, avec possibilité de modifier la posologie.


    Le Modiodal®, traitement de première intention des irrésistibles accès de sommeil (attaques de sommeil) et de la somnolence diurne excessive des malades narcoleptiques, améliore de façon nette (avec un retentissement très positif sur la qualité de vie personnelle et socioprofessionnelle) 60 à 70% des patients. Dans 30 à 40% des cas, le Modiodal® seul ne suffit pas et il faut alors avoir recours à d’autres médicaments ou à des associations thérapeutiques.



    Le méthylphénidate (Ritaline®)

     

    Le deuxième médicament le plus souvent utilisé est le méthylphénidate (Ritaline®) : il s’agit d’un produit proche des amphétamines, mais dont l’utilisation est plus facile car il s’élimine plus vite et présente moins d’effets secondaires et de risque de dépendance. L’élimination plus rapide permet une répartition en plusieurs prises, et le patient peut utiliser les siestes entre les prises.


    La posologie habituelle varie de 10 à 60 mg par 24 heures en une à quatre prises, sans dépasser 20 mg en une seule prise. A noter qu’une forme retard (Concerta®) a récemment été mise à disposition du corps médical, permettant une seule prise quotidienne, mais cette forme n’est pas toujours adaptée aux besoins des malades narcoleptiques chez lesquels le fractionnement de la dose quotidienne en plusieurs prises donne le plus souvent de meilleurs résultats.

    Bien que les effets secondaires soient moins importants que ceux des amphétamines et que le nombre de cas d’accoutumance et de dépendance soit faible, il faut une surveillance cardiovasculaire régulière, notamment de la pression artérielle, et un suivi psychologique des patients sous Ritaline®.

    La Ritaline® est contre-indiquée pendant la grossesse et l’allaitement.


    La Ritaline® doit être prescrite initialement par un neurologue, un psychiatre, un pédiatre ou un médecin exerçant dans un service de neurologie, de psychiatrie ou de pédiatrie ou dans un centre de sommeil.



    Autres traitements médicamenteux

     
    Les autres traitements sont, sauf cas particuliers, d’un moindre intérêt :
    • Les amphétamines (d-amphétamine et métamphétamine), dont l’effet éveillant est majeur mais qui présentent des effets secondaires également majeurs, disparaissent progressivement de la plupart des pays d’Europe. L’existence de la Ritaline® et du mazindol (Teronac®) devrait les faire disparaître des protocoles de traitement.
    • Le mazindol (Teronac®) est utilisé chez certains patients, après échec du Modiodal® et de la Ritaline®. Il est actif chez environ 60% des patients à la posologie de 1 mg/jour. Néanmoins, ses effets secondaires doivent ne le faire utiliser qu’en quatrième position, après échec des autres possibilités.
    • D’autres traitements, comme les inhibiteurs de la mono-oxydase non sélectifs, la sélégiline (Deprenyl®, Selegiline®, Otrasel®) ne devraient plus être utilisés, sauf cas individuels très particuliers, en raison de leurs effets secondaires trop importants.


  • Traitements et conseils non médicamenteux


  • Apprenez à connaître le rythme de vos accès de sommeil d’après un carnet de veille et de sommeil complété pendant au moins 15 jours. Vous pouvez pour cela télécharger un agenda du sommeil à remplir chez vous quotidiennement.



  • Dormez un minimum de 9 à 10 heures par 24 heures en privilégiant la nuit.



  • Ne luttez pas contre le sommeil mais prévenez-en les accès par des siestes courtes de moins de 20 minutes aux périodes de pics de somnolence. En cas de difficultés importantes ou de trop forte inertie de sommeil au réveil :
      • Entraînez-vous, sans vous décourager, à réduire la durée de vos siestes (utilisez un réveil ou l’alarme de votre portable si besoin).
      • Apprenez les techniques de sommeil flash ou polyphasique qui restaurent la vigilance pour de courtes durées.
      • Placez-vous dans ces moments-là dans une position qui ne soit pas trop confortable tout en évitant les tensions musculaires.
     
  • Apprenez à reconnaître les premiers signes de somnolence, et ne passez jamais outre. Faites-les connaître à votre entourage. Il y a souvent des signes avant-coureurs : les yeux roulent, la tête dodeline. Il y a peu ou pas de chute brutale. Il y a perte de conscience totale de la réalité.


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    Traitement de la narcolepsie avec cataplexies

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    L’oxybate de sodium (Xyrem®)

     

    L'oxybate de sodium (Xyrem®) a été officiellement enregistré en Europe pour le traitement de la narcolepsie avec cataplexies depuis 2006. Selon les études publiées, le Xyrem® serait également efficace sur le sommeil des narcoleptiques présentant de grosses pathologies du sommeil.


    Il se présente sous forme d’un liquide à boire. La posologie recommandée de l’oxybate de sodium est de 4,5 à 9 g/nuit en deux prises. Il doit être pris à la posologie initiale de 4,5 g/nuit en deux doses de 2,25 g, prises lors du coucher et 4 heures après la première prise (lors d’un réveil spontané ou programmé). On commence avec la plus faible dose et on peut augmenter les doses de 1,5 g après deux semaines de traitement. Les effets positifs du traitement sur les cataplexies apparaissent quelques jours après la première prise.


    La consommation d’alcool est strictement interdite durant ce traitement. Une accoutumance au produit n’est pas exclue de même qu’une prise abusive, et un programme de limitation du mauvais usage du médicament est en cours.


    Des effets indésirables à type de céphalées, de nausées, d’infections virales, de sensations vertigineuses, de douleurs, d’énurésie et de somnolence ont été signalés. Les apnées du sommeil non contrôlées sont une contre-indication. L’effet indésirable le plus gênant peut être l’énurésie nocturne. D’un autre côté, la demi-vie courte limite la durée de l’effet hypnotique dans la journée et pourrait s’opposer à l’apparition d’une dépendance.


    La prescription du Xyrem® est strictement encadrée pour éviter le mésusage du traitement. Il doit être prescrit initialement par un neurologue ou par un médecin exerçant dans un centre du sommeil. Cette prescription spécialisée doit être renouvelée tous les ans. La prescription ne peut être établie pour plus de 28 jours sur une ordonnance sécurisée. Son renouvellement peut être fait par tout médecin, toujours pour une durée limitée à 28 jours, sur ordonnance sécurisée, avec possibilité de modifier la posologie.

     
     
     

    Autres traitements des cataplexies seules

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  • Les médicaments


  • SSRI ou ISRS : les Inhibiteurs Sélectifs de la Recapture de la Sérotonine (Prozac®, Deroxat®, Seropram®, Seroplex®, Zoloft®)

     

    Les SSRI ou ISRS (Inhibiteurs Sélectifs de la Recapture de la Sérotonine) doivent être préférés aux autres antidépresseurs car ils occasionnent généralement moins d’effets indésirables, mais leur effet sur les cataplexies est moins puissant. Dans le cas de la fluoxetine (Prozac®), de fortes doses (jusqu’à 60 mg/jour) sont parfois nécessaires.


    A signaler l’effet intéressant de l’escitalopram (Seroplex®) administré le matin à la posologie de 5 à 10 mg, même si ce traitement a été jugé responsable d’éjaculation retardée chez quelques patients.



    Les antidépresseurs tricycliques

     

    La clomipramine (Anafranil®) reste néanmoins l’antidépresseur tricyclique le plus utilisé en Europe pour le traitement des cataplexies. Elle agit à faibles doses (à partir de 10 mg/jour) et son effet anti-cataplectique est immédiat.

     

    La clomipramine est dosée de 10 à 75 mg par 24 heures. Elle est prise le matin ou bien de façon répartie dans la journée en 2 ou 3 prises. Il est habituel de commencer le traitement à la dose de 10 mg et de l’augmenter très progressivement jusqu’à la dose efficace, prise le matin ou bien pendant la journée en 2 ou 3 fois.

     

    La principale limitation de l’emploi de la clomipramine réside dans ses effets secondaires, notamment digestifs et neurologiques, et chez les hommes dans la baisse de la libido, le retard de l’éjaculation ou l’impuissance. Ces effets ne se produisent habituellement pas avec un faible dosage. Un arrêt brutal du traitement par la clomipramine ne doit jamais être fait car il peut entraîner une aggravation dramatique des cataplexies. Une tolérance à la clomipramine, diminuant son effet, peut se développer.


    La tianeptine (Stablon®) peut également être utilisée à la dose de 12,5 mg, 3 fois par jour. La tianeptine est un antidépresseur dont la structure ressemble à celle des antidépresseurs tricycliques mais qui fonctionne d’une manière semblable à celle des SSRI.



    Autres traitements médicamenteux

     

    Un intérêt particulier est porté depuis quelques années à la venlafaxine (Effexor®), un antidépresseur, même si son effet est encore peu documenté. Pour la cataplexie, elle est efficace à une posologie plus faible que celle utilisée pour la dépression.


    Les effets sexuels indésirables sont moins importants qu’avec les SSRI, mais la venlafaxine peut provoquer des troubles digestifs. Des effets favorables d’un autre antidépresseur, la viloxazine (Vivalan®) ont été constatés. La venlafaxine et la viloxazine ont en plus une légère activité stimulante. Toutefois, la venlafaxine peut augmenter la fréquence du cœur et la pression artérielle.


    La réduction des hallucinations hypnagogiques et des paralysies du sommeil accompagne en général celle de la cataplexie.



  • Traitements et conseils non médicamenteux


  • N’abandonnez pas brutalement votre traitement pour la cataplexie car il y a un risque de rebond (aggravation de la fréquence et de l’importance des crises).



  • Repérez les facteurs qui déclenchent vos accès de cataplexie. En cas de chute, donnez les consignes à suivre à votre entourage : inutile d’alerter les secours et provoquer une hospitalisation intempestive. Mettre seulement la personne en position de sécurité, rappeler qu’il n’y a pas de perte de conscience et attendre le retour à la normale (de quelques secondes à quelques minutes).



  • La relaxation peut vous permettre de mieux gérer les émotions conduisant aux crises de cataplexie.
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      Traitement du sommeil nocturne de mauvaise qualité
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    Paradoxalement, il est parfois nécessaire chez les narcoleptiques de traiter le sommeil nocturne qui est souvent agité, entrecoupé d’éveils, fractionné. L’emploi d’hypnotiques type zolpidem (Stilnox®) ou zopiclone (Imovane®) peut être proposé.

     
     
      Conseils généraux
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  • Soutien psychologique


  • N’hésitez pas à solliciter un soutien psychologique car cette maladie peut avoir un fort retentissement sur la vie sociale, familiale et professionnelle. Ce soutien est par exemple très utile au moment de l’annonce du diagnostic.



  • Parfois une psychothérapie peut être nécessaire pour passer certains caps difficiles, en particulier chez les patients dont le diagnostic a été très tardif. Assurez-vous alors que votre futur thérapeute connaît bien les aspects biologiques et physiologiques des maladies du sommeil afin d’éviter les erreurs d’interprétations psychologiques.

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  • Conseils diététiques
  • Pas de grignotage pour lutter contre le sommeil afin d’éviter une prise de poids.



  • Ayez une alimentation adaptée : limitez les sucreries et les repas copieux le midi. Consommez des protéines le matin et à midi, et des sucres lents le soir.
  • Evitez l’alcool qui la journée va endormir et qui, pris le soir, va entraîner le lendemain des rebonds de cataplexie.





  • Activité physique


  • Il vous est vivement recommandé de conserver une bonne activité physique ou sportive. Une marche quotidienne d’au moins 30 minutes est un minimum.



  • Vie sociale


  • Préserver une vie sociale est très important. Participez par exemple à une activité culturelle ou sportive, choisie au sein d’un groupe ou d’une association.



  • Prenez contact avec d’autres malades, adhérez à une association de malades...
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    Dernière modification le 16/03/2011 01:51:09