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L’hypersomnie

L’hypersomnie représente un groupe de désordres liés au sommeil, identifiés par un désir de sommeil inhabituellement élevé, l’allongement des périodes nocturnes de repos et une propension à la somnolence durant la journée.

L’éventail de causes de l’hypersomnie est vaste, ce qui rend le diagnostic compliqué. Souvent, elle est mal interprétée comme étant simplement de la fatigue ou de la dépression. Ses manifestations varient, elles peuvent inclure :

• une extension des heures de sommeil nocturne et une difficulté à se réveiller le matin,
• une somnolence diurne excessive et des épisodes de sommeil incontrôlables qui entravent les activités quotidiennes du patient et l’incitent à faire des siestes,
• ou encore des épisodes de sommeil de plusieurs jours qui reviennent régulièrement.

Ce phénomène est plus courant qu’on ne le pense. Diverses études ont révélé que l’hypersomnie, la somnolence durant le jour ou des épisodes de sommeil incontrôlables sont rencontrés chez 5% des adultes, hommes et femmes confondus. Cependant, ce symptôme est parfois négligé par les patients eux-mêmes qui, contrairement aux insomnies, n’en font pas toujours mention. Néanmoins, la somnolence diurne peut avoir des répercussions importantes sur la vie sociale, personnelle et professionnelle du patient et est un risque conséquent en matière de conduite, étant une cause majeure d’accidents.

Dans la pratique, plusieurs tests simples permettent de quantifier la somnolence d’un patient et d’orienter le diagnostic en vue d’une prise en charge appropriée.

Qu’est-ce que la narcolepsie ?

La narcolepsie, également connue sous le nom de Maladie de Gélineau, est une affection génétique rare qui impacte le sommeil, en provoquant des épisodes de somnolence irrépressibles et des attaques de faiblesse musculaire, appelées cataplexies. Connue depuis le 19ème siècle, cette maladie a été décrite pour la première fois en 1880 par le Dr Gélineau, en examinant un commerçant de tonneaux de vin qui s’endormait de façon inopinée durant la journée et subissait des chutes suite à des émotions, à partir de l’âge de 36 ans.

La prévalence exacte de la narcolepsie reste incertaine. Selon les études, elle varie entre 0,05% (selon une recherche américaine) et 0,02% (selon une étude réalisée dans le département du Gard en France). En France, la narcolepsie est légèrement moins courante que la sclérose en plaques et touche entre 25 000 et 38 000 personnes. Les hommes sont plus susceptibles d’être atteints que les femmes, avec un ratio de 2 hommes pour chaque femme.

L’apparition de la maladie peut varier de l’enfance à la cinquantaine, avec un pic principal autour de 15 ans et un pic secondaire aux alentours de 36 ans. Aujourd’hui, grâce à une meilleure compréhension des symptômes, le diagnostic de la narcolepsie, qui traditionnellement était posé en moyenne 10 ans après l’émergence des premiers symptômes, est désormais établi beaucoup plus rapidement. Dans plus de la moitié des cas, des événements spécifiques peuvent être identifiés dans les jours ou les semaines précédant les premiers signes de la maladie : un traumatisme, un stress psychologique intense, un changement des rythmes de sommeil, une maladie, une grossesse, etc.

Symptômes

Les deux symptômes primordiaux de la narcolepsie sont la somnolence et les cataplexies.

La somnolence

La somnolence se manifeste pendant la journée, survenant par épisodes successifs, dont la fréquence et la durée varient d’un patient à l’autre. Elle peut arriver à des heures régulières ou non pour un même individu, pouvant être maîtrisée ou entraînant des épisodes de sommeil irrésistibles contre lesquels la résistance est vaine.

Lors d’un de ces épisodes, le patient est subitement envahi par le sommeil (le terme « narcolepsie » signifie en grec « attaque de sommeil ») en pleine activité (conduite, lecture, repas, conversation, etc.). Il s’endort instantanément, parfois directement dans la phase de sommeil paradoxal (la phase des rêves) et non en phase de sommeil lent, comme c’est le cas pour les individus non atteints.

Après un sommeil dont la durée et la qualité dépendent de la gravité de la maladie, le réveil se fait normalement. Si l’épisode de somnolence survient durant une activité, il arrive que le patient continue cette activité de manière automatique, à demi-endormi, présentant un comportement incohérent (propos dénués de contexte, rangement d’objets dans des lieux inappropriés, conduite d’un véhicule vers une destination imprévue).

La somnolence est le symptôme le plus prédominant et le premier à se manifester.

La cataplexie

Quant à la cataplexie, elle se caractérise par une soudaine faiblesse musculaire, déclenchée par une émotion généralement agréable (surprise, blague, compliment, rire incontrôlable, bonne nouvelle, etc.), mais parfois aussi par une émotion négative (colère, stress).

L’attaque de cataplexie est le plus souvent partielle, c’est-à-dire qu’elle affecte seulement certains muscles. Pendant une fraction de seconde ou quelques minutes, cela entraîne un affaissement de la tête, une détente du visage, une difficulté à articuler les mots, une faiblesse des genoux, en fonction du groupe musculaire affecté. Mais elle peut également être totale et entraîner une chute. Dans tous les cas, le patient reste entièrement conscient mais est totalement incapable de réagir, ce qui peut entraîner une sensation de désorientation ou de panique interne qui risque de perpétuer le processus.

Il existe des signes cliniques secondaires dans le diagnostic de la narcolepsie. Bien qu’ils ne soient pas essentiels pour poser le diagnostic, ils complètent la description de la maladie. Ces signes incluent les hallucinations et les paralysies du sommeil.

Hallucinations

Les hallucinations lors de l’endormissement (hypnagogiques) ou au réveil (hypnopompiques) sont courantes. Elles peuvent être très perturbantes pour certaines personnes, avec des visions d’animaux ou d’autres présences inquiétantes, des morceaux de musique ou des voix. De ce fait, certaines personnes peuvent redouter l’heure du coucher. Ces hallucinations, présentes à tout stade de la maladie, touchent environ 2/3 des patients. Elles correspondent à des intrusions d’éléments de rêve dans la réalité et ne sont pas liées à des troubles psychologiques.

Paralysies du sommeil

Souvent associées aux hallucinations, les paralysies du sommeil sont également perturbantes. Une personne se réveille et se trouve incapable de bouger ou de respirer normalement pendant un court moment. Pour remédier à cette situation, certains ont mis en place un système avec leur partenaire pour être secoués. Plus de la moitié des narcoleptiques en font l’expérience, bien que cela puisse aussi arriver chez des individus sans narcolepsie.

Lorsqu’ils sont combinés, ces quatre symptômes (somnolence, cataplexies, hallucinations et paralysies du sommeil) définissent la tétrade classique de la narcolepsie. Voici quelques statistiques :

• 100% des patients narcoleptiques connaissent une somnolence diurne excessive, avec 80% d’entre eux ayant des conduites automatiques.
• 70% sont touchés par la cataplexie, qui est absente initialement pour 30% des malades et jamais présente pour 10-15%.
• 30% des patients subissent des hallucinations hypnagogiques et 25% des paralysies du sommeil.
• Seulement 25% des patients montrent la tétrade symptomatique complète.

De plus, d’autres troubles du sommeil, comme des réveils fréquents, des parasomnies comme parler pendant le sommeil ou des troubles comportementaux du sommeil paradoxal, sont courants chez les narcoleptiques.

Diagnostic

Le diagnostic de la narcolepsie se base principalement sur des signes cliniques, notamment la présence d’épisodes récurrents de sommeil diurne et/ou d’endormissements fréquents sur une période minimale de six mois, ainsi que la confirmation des cataplexies. Cependant, dans les cas moins évidents, des examens spécialisés en laboratoire peuvent apporter des éclairages cruciaux.

L’enregistrement polysomnographique (PSG), réalisable en laboratoire ou en ambulatoire, surveille plusieurs aspects du sommeil sur une nuit. Cet examen combine :

• Des électroencéphalogrammes (EEG) pour surveiller l’activité cérébrale pendant le sommeil.
• Un électromyogramme (EMG) pour les muscles faciaux.
• Un électro-oculogramme (EOG) pour observer les mouvements oculaires.
• L’enregistrement des données respiratoires et cardiovasculaires.

Le PSG permet d’identifier des anomalies du sommeil et d’évaluer la gravité de la narcolepsie. Il révèle souvent un passage rapide au sommeil paradoxal (moins de 60 minutes après l’endormissement).

Après le PSG, le Test Itératif de Latence d’Endormissement (TILE) est réalisé. Pour diagnostiquer la narcolepsie, il faut :

• Un temps d’endormissement de moins de 8 minutes lors des 5 sessions du TILE.
• Au moins 2 transitions rapides vers le sommeil paradoxal (apparaissant 10 à 15 minutes après l’endormissement).

Diagnostic différentiel

Si les symptômes ne sont pas classiquement associés à la narcolepsie, le diagnostic devient plus complexe. Lorsque la somnolence est prédominante et que les cataplexies ne sont pas clairement identifiables, le patient peut être, à tort, perçu comme souffrant de troubles psychiatriques ou comme paresseux. Dans de tels cas, des examens supplémentaires sont primordiaux.

Causes

Les origines exactes de la narcolepsie demeurent incertaines. Cependant, l’existence de cas au sein de familles suggère une composante génétique, même si la manière dont elle se transmet n’est pas clairement définie.

Certains événements traumatisants (tels que la perte d’un proche, une maladie, une grossesse ou une modification soudaine des habitudes de sommeil) survenant peu avant les premiers signes de la narcolepsie peuvent agir comme des déclencheurs chez des individus ayant une prédisposition génétique. Une réaction auto-immune pourrait aussi être en cause.

La présence de deux antigènes HLA spécifiques, HLA-DR2 et DQ1, a été remarquée chez un grand nombre de personnes atteintes de narcolepsie (98% des patients caucasiens, contre 30% dans la population générale). Ces antigènes sont des protéines présentes sur les cellules, liées au système immunitaire. Bien que cette découverte suggère une composante génétique de la narcolepsie, la présence de ces antigènes n’est pas systématiquement recherchée et leur détection ne confirme pas à elle seule le diagnostic.

De plus, des analyses du liquide entourant le cerveau et la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien) chez des patients narcoleptiques ont révélé une diminution significative, voire une absence, de l’hypocrétine ou orexine, un neurotransmetteur produit par l’hypothalamus. Ces découvertes orientent vers de nouvelles perspectives quant aux causes possibles de la narcolepsie.

Évolution

La narcolepsie est une affection persistante, se manifestant tout au long de la vie d’une personne. Son impact varie selon la gravité des symptômes présentés.

Bien qu’il n’existe pas de remède définitif pour les épisodes de somnolence, certains patients parviennent à réguler leur hypersomnie grâce à un traitement approprié combiné à des siestes courtes et bien planifiées durant la journée. Les attaques de cataplexie, quant à elles, varient en fréquence et en intensité. Elles peuvent diminuer avec l’âge ou à mesure que le patient apprend à gérer ses émotions. Les hallucinations survenant à l’endormissement ont tendance à disparaître généralement après 4 à 5 ans.

Cependant, les personnes atteintes de narcolepsie sont plus susceptibles d’être impliquées dans des accidents, que ce soit au travail ou sur la route. Une collaboration étroite entre le médecin généraliste, le spécialiste du sommeil et le médecin du travail est essentielle pour aider le patient à gérer les conséquences personnelles et professionnelles de la maladie.

Après 60 ans, généralement l’âge de la retraite, les symptômes ont tendance à diminuer. L’absence d’obligations professionnelles permet en effet une meilleure gestion de la somnolence.

Consultez notre FAQ si vous avez des questions sur la narcolepsie.

L’hypersomnie idiopathique

L’hypersomnie idiopathique est une condition chronique moins courante que la narcolepsie, souvent observée dans les familles et qui se manifeste généralement avant 30 ans.

Bien qu’elle ait été longtemps confondue avec la narcolepsie, l’hypersomnie idiopathique présente des distinctions claires, notamment l’absence d’endormissements soudains en sommeil paradoxal, de cataplexies et de paralysies du sommeil. Sa principale manifestation est une somnolence constante durant la journée.

Les individus atteints ont souvent l’impression de ne jamais être totalement réveillés. Malgré des siestes diurnes, ils se réveillent toujours fatigués. Ils dorment abondamment la nuit et éprouvent des difficultés à se réveiller le matin. Après s’être éveillés, ils peuvent ressentir une somnolence persistante, une désorientation concernant le temps et l’espace, une pensée et une élocution lentes, ainsi que des troubles moteurs.

Les analyses montrent que lors d’une polysomnographie (PSG), le sommeil est prolongé mais structuré normalement, avec une phase d’endormissement lent. Lors du test de latence d’endormissement (TILE), le temps d’endormissement est généralement un peu moins de 10 minutes.

On pense que l’hypersomnie idiopathique est causée par un dysfonctionnement dans les systèmes de transmission d’un neuromédiateur, en l’occurrence le système noradrénergique, qui joue un rôle dans le sommeil. Plusieurs études ont indiqué une origine génétique de cette maladie, bien qu’aucune association avec un groupe HLA n’ait été identifiée.

Cette affection est persistante tout au long de la vie, sans signes d’amélioration naturelle. Ses impacts sur la vie sociale, familiale et professionnelle sont similaires à ceux de la narcolepsie.

Les hypersomnies récurrentes : syndrome de Kleine-Levin

Ces maladies rares se caractérisent par des épisodes de sommeil qui peuvent se prolonger de manière continue. Ces périodes de sommeil durent généralement une semaine et peuvent réapparaître à des intervalles allant de quelques mois à plusieurs années.

Le syndrome de Kleine-Levin est la forme la plus reconnue d’hypersomnies récurrentes. Cette condition unique combine des épisodes prolongés de sommeil avec des anomalies du comportement alimentaire (comme une consommation excessive de nourriture ou mégaphagie, qui se traduit par une gloutonnerie), des perturbations du comportement sexuel (telles que l’hypersexualité accompagnée de désinhibition) et des symptômes psychologiques (tels que l’irritabilité ou parfois même l’agressivité). Entre ces épisodes, l’individu présente une vigilance et un comportement normaux.

Cette maladie touche principalement les hommes et apparaît souvent autour de 20 ans. Avec le temps, la fréquence et l’intensité des épisodes tendent à diminuer et peuvent même disparaître. Bien que la cause exacte du syndrome de Kleine-Levin demeure mystérieuse, les chercheurs pensent qu’il pourrait résulter d’une anomalie dans une partie centrale du cerveau, le diencéphale.

Les autres formes d’hypersomnies récurrentes peuvent être liées à des conditions organiques, comme une tumeur au cerveau, des maladies touchant le système nerveux central, ou encore des troubles psychiatriques.

Les privations de sommeil

Une privation répétée de sommeil peut conduire à une dette persistante de sommeil, dont l’une des principales manifestations est la somnolence durant la journée.

On estime qu’environ 25% des travailleurs ayant des horaires atypiques (travail en shift) ne bénéficient pas du sommeil nécessaire pour maintenir une vigilance optimale. Cette dette de sommeil s’accumule au fil du temps, devient permanente et peut affecter la vie sociale et professionnelle. Elle peut réduire l’efficacité, surtout dans les tâches requérant une concentration continue, et peut aussi provoquer divers symptômes tels que l’irritabilité, des changements d’appétit ou des problèmes de coordination.

Quelle quantité de sommeil nous est-elle nécessaire?

En France, la majorité des adultes dorment en moyenne entre 7 et 8 heures par cycle de 24 heures. Cependant, à cause des obligations professionnelles, familiales, des loisirs (comme la télévision ou le surf sur Internet) et des déplacements, de nombreuses personnes manquent de sommeil pendant la semaine.

Lorsque le temps de sommeil descend en dessous de 6 heures sur une période de 24 heures, le risque de se sentir somnolent est considérablement accru. Si vous ressentez de la somnolence, il peut être judicieux de calculer votre durée moyenne de sommeil sur une semaine. Pour ce faire, notez vos heures de coucher et de réveil chaque jour, de lundi à dimanche, puis calculez la moyenne pour déterminer votre durée quotidienne de sommeil. Pour vous aider, vous pouvez aussi télécharger un journal de sommeil en ligne.

Syndrome de retard de phase

Le syndrome de retard de phase est le trouble le plus courant lié à l’horloge biologique. Il est défini par un décalage entre l’heure d’endormissement et l’heure de réveil par rapport à l’horaire conventionnel désiré.

Ce syndrome affecte principalement les adolescents et les jeunes adultes. Durant les vacances, en raison de sorties nocturnes, ou lors des périodes d’examens, ils ont tendance à se coucher tard. Cependant, pour des engagements scolaires ou professionnels, ils doivent souvent se réveiller tôt pendant la semaine.

Avec le temps, cette routine décale l’horloge biologique, rendant difficile pour l’individu l’adaptation à un horaire d’endormissement plus précoce. Par conséquent, s’ils sont contraints de se réveiller tôt, ils ressentent une somnolence accrue le matin.

Syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS)

Le Syndrome d’Apnées Obstructives du Sommeil (SAOS) est l’un des troubles respiratoires les plus courants, touchant 4 à 6% de la population. Ce trouble engendre une somnolence diurne, qui varie en intensité.

Caractéristiques du SAOS

Il se manifeste par des interruptions respiratoires récurrentes durant le sommeil. Ces pauses dépassent généralement 10 secondes et surviennent plus de 10 fois par heure chez les adultes, conduisant à des niveaux variables d’asphyxie.

Ces interruptions sont causées par des obstructions totales (apnées) ou partielles (hypopnées) du pharynx. Anatomiquement, le pharynx est une région composée de muqueuses, de muscles, et d’aponévroses sans structure rigide pour le soutenir, le rendant ainsi propice à la déformation. Bien que certaines anomalies des voies aériennes ou des muscles respiratoires peuvent ne pas poser problème pendant la journée, elles peuvent s’aggraver durant le sommeil à cause du relâchement musculaire.

Ces pauses respiratoires s’accompagnent souvent de ronflement bruyant. D’autres symptômes incluent la sensation d’étouffement pendant la nuit, un sommeil agité, une transpiration nocturne excessive, des mictions fréquentes la nuit, des maux de tête au réveil, et une fatigue dès le réveil. Certains patients peuvent aussi éprouver de l’irritabilité, des troubles sexuels, des problèmes de mémoire, de concentration et présenter des symptômes de dépression.

Conséquences du SAOS

Le SAOS perturbe principalement le sommeil, affectant la vigilance diurne des patients, augmentant le risque d’accidents de la route et diminuant leur qualité de vie.

Il peut également augmenter le risque de complications cardiaques et vasculaires, telles que les troubles du rythme cardiaque, l’hypertension, les infarctus et les AVC.

Il est donc crucial de dépister et traiter le SAOS en temps voulu.

Liens avec d’autres conditions médicales

Environ 60% des patients atteints de SAOS présentent également un diabète ou une résistance à l’insuline. Cette dernière peut être détectée par un test d’hyperglycémie provoquée.

Sans traitement, le SAOS peut causer une inflammation vasculaire, menant à diverses complications cardiovasculaires.

Par ailleurs, 50% des diabétiques de type II sont aussi touchés par le SAOS, dont 10% souffrent d’une forme sévère de cette maladie.

Le syndrome des jambes sans repos (SJSR)

Le syndrome des jambes sans repos, également connu sous le nom de syndrome d’impatiences des membres inférieurs, est caractérisé par des sensations inconfortables ressenties principalement durant l’éveil. Par ailleurs, les mouvements périodiques sont des gestes involontaires des jambes et des pieds qui se produisent durant le sommeil.

Il est à noter que près de 80% des individus souffrant du syndrome d’impatiences des membres inférieurs présentent également des mouvements périodiques des jambes pendant leur sommeil. En revanche, seulement 30% des personnes ayant des mouvements périodiques éprouvent ce syndrome d’impatiences. Néanmoins, il est possible que les mouvements périodiques du sommeil surviennent indépendamment d’autres conditions.

Autres causes d’hypersomnie

Outre les désordres spécifiques liés au sommeil, de multiples autres facteurs peuvent engendrer une hypersomnie. La consommation d’alcool ou de certains médicaments, tels que les antihistaminiques, antidépresseurs, neuroleptiques, anxiolytiques et antihypertenseurs, parmi d’autres, peut induire une somnolence.

De plus, cette somnolence peut être associée à d’autres affections médicales, telles que :

• Les troubles psychiatriques, notamment la dépression,
• Les maladies neurologiques, comme la maladie de Parkinson, la maladie d’Alzheimer ou encore les tumeurs cérébrales,
• Les déséquilibres métaboliques,
• Les infections où la présence de fièvre peut induire une somnolence,
• Les désordres endocriniens, tels que l’hypothyroïdie ou le diabète.

Tableau des différentes étiologies de la somnolence diurne excessive